近日,，齊齊哈爾市第一醫(yī)院南院神經(jīng)內(nèi)四科B組與南院心胸外一科運用多學(xué)科診療(MDT)模式,，成功為一名重癥肌無力合并胸腺瘤患者實施全胸腺擴大微創(chuàng)切除術(shù)。治療后患者癥狀明顯改善,，已痊愈出院,。

　　30歲的訾先生半年前出現(xiàn)眼瞼下垂、四肢無力等癥狀,，起初他并未重視,，只以為是勞累過度，后期癥狀逐漸加重,，在當?shù)蒯t(yī)院被確診為重癥肌無力,。經(jīng)藥物治療后，訾先生的癥狀并未緩解,，復(fù)查時還查出胸腺區(qū)占位性病變,，于是前往第一醫(yī)院尋求救治。

　　重癥肌無力患者很大一部分合并胸腺瘤,，切除胸腺瘤后能夠改善患者癥狀,、治愈重癥肌無力，但全身型重癥肌無力患者在手術(shù)期間容易出現(xiàn)呼吸困難,、癥狀迅速惡化等致命風險（肌無力危象和膽堿能危象）,。為確保手術(shù)安全實施，南院神經(jīng)內(nèi)四科B組主任付晶與心胸外一科、重癥醫(yī)學(xué)科,、麻醉科專家組成了多學(xué)科診療團隊,。專家們針對治療方式、圍術(shù)期安全,、術(shù)后保障等方面進行了充分討論,，最終制定出“內(nèi)外聯(lián)合”的綜合治療方案。

　　按照治療方案要求,，患者在神經(jīng)內(nèi)科應(yīng)用抗膽堿酯酶,、免疫抑制劑以及FcRn阻斷劑等治療后轉(zhuǎn)入心胸外科。南院心胸外一科主任曹忠宇應(yīng)用達芬奇手術(shù)機器人輔助下全胸腺擴大切除術(shù),，成功切除患者近5cm的胸腺腫瘤,，并擴大清除了包括心膈角在內(nèi)的縱隔脂肪。如術(shù)前預(yù)判,，術(shù)后患者出現(xiàn)肌無力危象,。鑒于此種情況，南院重癥醫(yī)學(xué)科對其進行了嚴密的術(shù)后監(jiān)護,，經(jīng)呼吸機輔助,、多次氣管鏡下吸痰等治療，患者狀態(tài)逐步穩(wěn)定,。隨后,，南院神經(jīng)內(nèi)四科B組為患者施行激素沖擊結(jié)合抗肌無力治療，患者周身及呼吸肌無力,、眼肌下垂等癥狀均明顯好轉(zhuǎn),。出院前，相關(guān)科室以“肌無力MDT沙龍”的形式為患者制定了周密的康復(fù)計劃,。

　　據(jù)悉,，像訾先生這樣，對常規(guī)免疫治療藥物反應(yīng)有限,、不能耐受藥物不良反應(yīng)或病情易反復(fù),、難以達到治療目標的情況，屬于難治性全身型重癥肌無力,。醫(yī)生在治療難治性肌無力合并胸腺瘤的病例時,，往往會陷入進退兩難的境地：不切除腫瘤則必然會造成腫瘤侵襲生長，未來手術(shù)難度將增大,，同時肌無力癥狀可能逐步加重,，累及骨骼肌甚至呼吸肌麻痹等，嚴重時危及生命,；如若手術(shù)切除腫瘤,，術(shù)后產(chǎn)生肌無力危象時需要使用呼吸機,，患者將面臨著治療時間長、難以脫機以及感染等問題,，甚至可能需要進行氣管切開,。此例手術(shù)患者術(shù)后無需氣管切開即實現(xiàn)逐步康復(fù)，不僅得益于醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科在重癥肌無力治療方面的先進性和心胸外科微創(chuàng)技術(shù)的可靠性,，更離不開多學(xué)科診療團隊的密切配合以及對治療方案的精心籌劃,，充分體現(xiàn)出第一醫(yī)院的綜合診療實力與團隊協(xié)作能力。

　　全身型重癥肌無力作為神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病,，病情復(fù)雜多變,，極易進展為呼吸肌麻痹等危象。為保障患者安全度過危重期,、實現(xiàn)長期康復(fù)目標,，亟需多學(xué)科團隊協(xié)同作戰(zhàn)，制定個性化全周期的治療方案,。目前,，第一醫(yī)院正全力推進肌無力專病門診建設(shè)工作，未來將依托多學(xué)科診療（MDT）模式,，打造精準診斷、危重癥救治,、康復(fù)訓(xùn)練及長期隨訪為一體的全鏈條服務(wù)體系,，助力更多患者重獲生活質(zhì)量與健康希望。

延伸閱讀

　　胸腺是產(chǎn)生免疫細胞T細胞的重要器官,，重癥肌無力被認為是一種自身免疫性疾病,，與胸腺的異常有關(guān)。在重癥肌無力患者中,，約有10%—30%伴有胸腺瘤,，而胸腺瘤患者中也有約30%并發(fā)重癥肌無力。這表明,，胸腺瘤可能是導(dǎo)致重癥肌無力的一個重要因素,。胸腺瘤的存在可能促進了異常免疫反應(yīng)的發(fā)生，進而引發(fā)重癥肌無力的癥狀,，內(nèi)科藥物控制與外科手術(shù)相結(jié)合的綜合治療方式為最佳選擇,。

醫(yī)療團隊

付晶

南院神經(jīng)內(nèi)四科B組主任

副主任醫(yī)師

　　市級領(lǐng)軍人才神經(jīng)內(nèi)科梯隊第三梯隊成員，從事臨床工作18年,。擅長全腦血管造影,、顱內(nèi)外支架等神經(jīng)介入技術(shù)，在失眠,、腦萎縮,、癲癇、帕金森、頭暈,、腦血管疾?。X梗塞、腦出血）,、偏頭痛,、腦部炎癥性疾病（腦炎,、腦膜炎）,、脊髓炎、癲癇,、癡呆,、代謝病和遺傳傾向疾病、三叉神經(jīng)痛,、坐骨神經(jīng)病,、周圍神經(jīng)病及重癥肌無力等疾病的診治方面具有豐富的臨床經(jīng)驗。

　　出診時間：南院周四全天

曹忠宇

南院心胸外一科主任

主任醫(yī)師

　　從事臨床醫(yī)療工作25年,。擅長胸部外科專業(yè)各類疾病的診斷及治療,，尤其是胸壁、手臂,、兒童輸液港等多種植入術(shù)以及胸部外科的腫瘤根治,，在腫瘤、肺部小結(jié)節(jié)等疾病的診斷及腔鏡,、達芬奇手術(shù)機器人輔助等精準微創(chuàng)切除,、胸外精尖手術(shù)治療方面具有豐富的臨床經(jīng)驗。在省內(nèi)率先開展劍突下單孔肺葉切除術(shù),、自主呼吸麻醉下免管胸腔鏡微創(chuàng)等先進手術(shù),。

　　出診時間：

　　南院周一至周五8:00-9:30

　　周六、周日上午