血友病是一種罕見(jiàn)的遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,，因體內(nèi)缺乏有效的凝血因子，輕微擦傷或者是碰傷就可能導(dǎo)致血流不止,，落下終身殘疾,，甚至致命,，所以該類(lèi)患者也被稱(chēng)為“玻璃人”。本期健康科普將邀請(qǐng)到齊齊哈爾市第一醫(yī)院南院血液內(nèi)科專(zhuān)家圍繞血友病相關(guān)知識(shí)進(jìn)行講解,，以幫助大家更好地了解,、認(rèn)知血友病，學(xué)習(xí)科學(xué)有效的治療方法,。

Q：什么是血友?。颗R床表現(xiàn)是什么,？血友病應(yīng)如何治療,？

A:南院血液內(nèi)科主任許霽虹：

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,，凝血時(shí)間延長(zhǎng),，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血,。根據(jù)缺乏的凝血因子的種類(lèi)不同,，血友病主要分為血友病A和血友病B兩類(lèi)，分別為凝血因子Ⅷ和凝血因子IX缺乏所致,，臨床上血友病A最常見(jiàn),。

·血友病的臨床表現(xiàn):

血友病因出血嚴(yán)重程度不同分為輕、中,、重型,，輕癥患者看起來(lái)與常人無(wú)異，但中/重型血友病患者會(huì)因?yàn)橐稽c(diǎn)點(diǎn)小傷而出現(xiàn)血流不止,，嚴(yán)重者甚至危及生命,。由于先天性凝血因子的缺乏，很多情況下患者發(fā)病時(shí)表現(xiàn)為無(wú)任何誘因,、自發(fā)性的出血,，如牙齦滲血、關(guān)節(jié)腫痛等,。

關(guān)節(jié)出血是血友病最常見(jiàn),、最具特征的出血方式，也是血友病患者致殘的主要原因,。其中,，身體的負(fù)重關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié),、踝關(guān)節(jié),、肘關(guān)節(jié)等是最容易出血的部位，而咽喉部,、髂腰肌,、胃腸道及顱內(nèi)等部分出血?jiǎng)t會(huì)危及生命,。

·血友病治療措施：

1.止血治療。血友病最重要的臨床表現(xiàn)是出血,，這也是終身伴隨的癥狀,。當(dāng)患者發(fā)生出血時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行止血，傷口面積較小的可以局部壓迫5分鐘以上,，傷口面積較大的需要找專(zhuān)業(yè)醫(yī)生使用藥物進(jìn)行壓迫,。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動(dòng)，局部冷敷,，當(dāng)出血停止、腫脹不再加重時(shí)再進(jìn)行熱敷,。

2.替代治療,。通過(guò)血漿冷沉淀、因子Ⅷ,、因子IX濃縮劑等,，提高患者血漿因子達(dá)到止血水平，防止出血發(fā)生,。

Q：血友病的預(yù)防與注意事項(xiàng)有哪些,？

A:南院血液內(nèi)科副主任姜明：

·預(yù)防措施：

血友病是一種遺傳性疾病，女性通常作為血友病基因攜帶者,，將基因遺傳給下一代,，男性則會(huì)發(fā)病。大約每5000-10000名男性中,，就有一名血友病患者,。因此，從優(yōu)生優(yōu)育和家庭和諧的角度出發(fā),，備孕夫妻尤其是高風(fēng)險(xiǎn)人群（有家族史）應(yīng)在孕前,、產(chǎn)前進(jìn)行遺傳咨詢(xún)、基因檢測(cè)和產(chǎn)前診斷等,，一定要重視婚檢和產(chǎn)前篩查,。

·注意事項(xiàng)：

1.有血友病患者的家庭應(yīng)做好安全防范措施，盡量避免使用銳器,，如刀,、剪、針等,，桌角門(mén)框等處盡量圓滑,，避免磕碰。

2.日常飲食上也要注意,，避免堅(jiān)硬,、辛辣,、刺激性飲食，以免引起口腔和消化道的出血,。

3.日?？梢宰鲆恍┻m當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，但最好不要登高或爬低,，避免劇烈運(yùn)動(dòng),。同時(shí)，作息起居要規(guī)律,，保證充足休息和睡眠,，不要熬夜。

4.切忌服用阿司匹林,、非甾體抗炎藥及其他可能干擾血小板凝集的藥物,，以免損傷胃黏膜引起出血。

5.就醫(yī)時(shí)不要隱瞞病情,，一定與醫(yī)護(hù)人員說(shuō)明病史,，避免肌內(nèi)注射，引起深部組織出血,，必要注射時(shí)要用細(xì)針頭,，同時(shí)延長(zhǎng)壓迫止血時(shí)間。

6.盡量避免各種手術(shù)或者拔牙,，必要時(shí)先補(bǔ)充凝血因子,，糾正凝血時(shí)間。

目前,，國(guó)家已將血友病納入第一批罕見(jiàn)病目錄,、兒童血液病救治保障管理和大病集中救治范圍，相關(guān)治療藥物納入國(guó)家醫(yī)保目錄,，并已建立完善全國(guó)罕見(jiàn)病診療協(xié)作網(wǎng),，加強(qiáng)血友病患者的規(guī)范診療、救治保障和管理,。第一醫(yī)院血液內(nèi)科專(zhuān)家在此呼吁,，希望大家能夠增加對(duì)血友病群體的關(guān)注程度，提升對(duì)遺傳性出血性疾病的認(rèn)知,。相信在不遠(yuǎn)的將來(lái),，每一名血友病患者都能享有及時(shí)、正規(guī)的治療,，遠(yuǎn)離殘疾,，暢享健康生活！